河西雷丸片温馨提示：恶性淋巴瘤是原发于淋巴组织和淋巴结的恶性肿瘤。包括何杰金氏病淋巴瘤和非何杰金氏病淋巴瘤两大类及特殊型的恶性淋巴瘤等。由于淋巴组织遍布全身，所以淋巴瘤也发生于淋巴结以外，甚至淋巴系统以外的器官，如肺、胃肠道、鼻咽、骨、睾丸等。
本病遍及世界各地，但以欧洲、北美、沙特阿拉伯及某些非洲国家为高。
河西雷丸片温馨提示：恶性淋巴瘤的直接病因至今未明，但从流行病学调查及其发病机理研究表明，可能与病毒感染、慢性细菌感染和营养不良、先后天免疫缺陷、物理和化学药物刺激等因素有关。
1. 组织学分类：据肿瘤的细胞成分与组成结构，可分为何杰金病和非何杰金病及特殊类型恶性淋巴瘤3种;以细胞排列方式可分为结节型淋巴肉瘤，过去称为巨滤性淋巴肉瘤与弥漫型淋巴肉瘤。
2. 免疫学分类：根据淋巴细胞的生理功能和其他特性，可分为T细胞和B细胞两大类。T细胞集中于淋巴结的中副皮质区和脾脏的血管周围区域;B细胞集中在淋巴结和脾脏的滤泡中心。
3. 病理分类：
(1) 何杰金病病理组学分类(Rye会议1966年)。
淋巴细胞为主型，占20%，预后较好。
结节硬化型，占35%～40%，预后也较好。
混合细胞型，占25%～35%，预后一般。
淋巴细胞消减型，占5%，预后较差。
(2) 非何杰金病病理组织学分类(国际工作分类，NCI 1982)。
低度恶性：
A 小淋巴细胞型;
B 滤泡性小裂细胞为主型;
C 滤泡性小裂与大细胞混合型。
中度恶性：
D 滤泡性大细胞为主型;
E 弥漫性小裂细胞型;
F 弥漫性大、小细胞混合型;
G 弥漫性大细胞型。
高度恶性：
H 大细胞、原免疫细胞型;
L 原淋巴细胞型;
I 扭曲细胞与非扭曲细胞;
J 小无裂细胞(Burkitt)型。
杂类：复合型，蕈样霉菌病、组织细胞型、骨髓外浆细胞瘤，不能分类及其他。
河西雷丸片温馨提示：恶性淋巴瘤主要蔓延方式是沿淋巴道扩散，何杰金病尤其如此。非何杰金淋巴瘤的血行播散比何杰金氏淋巴瘤多见。因此非何杰金淋巴瘤常表现多发病灶，何杰金及非何杰金淋巴瘤均可见到肿瘤侵犯淋巴结外周组织的现象。
河西雷丸片温馨提示：临床表现
1.不同部位恶性淋巴瘤的临床表现：
(1) 表浅淋巴结肿大：多数病人在早期有浅表淋巴结肿大，尤以颈部多见(也是何杰金病的好发部位)，可一侧或双侧同时出现，以后逐渐扩展到颔下、耳下、枕后等处。随着病情的进展，可蔓延腋下及腹股沟。少数病人早期即有多处淋巴结肿大，难于判断何处为首发。淋巴结可从黄豆大至枣大，一般无痛，中等硬、坚韧、均匀、丰满，早中期互不融合，与皮肤无粘连，可活动，晚期可融合如拳或合拳大并侵犯皮肤或破溃。淋巴结初期增大缓慢，随着机体免疫反应的强弱，增长速度可时快时慢，起伏交替。某些何杰金淋巴瘤，未经治疗，可自行缩小。本病的病史长短不一。从淋巴结肿大到确诊时间有数周、数月、甚至达数年。
(2) 纵隔淋巴结肿大：恶性淋巴瘤也好发于纵隔，尤以淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤多见，何杰金病较少。受侵的淋巴结可单个增大，也可多个融合成巨块，外缘成波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，X线片上有中纵隔及前纵隔的分叶状阴影。随着病情的进展，可出现上腔静脉压迫征及气管、食管、膈神经受压征。
(3) 肠系膜或腹膜后淋巴结肿大：早期诊断较难，晚期有局限疼痛及压迫症状或触及肿块。
(4) 淋巴结以外器官原发瘤或受侵：本病约有30%侵犯结外器官，其中3/5是网状细胞肉瘤，2/5是淋巴肉瘤，何杰金病则很少见。结外侵犯部位以小肠及胃最常见，主要表现为腹痛、腹部肿块及腹泻、便血及梗阻压迫所引起的症状。此外，鼻咽部、扁桃体、舌根部、肝、脾、肺部、骨骼、神经、泌尿生殖系统、骨髓、内分泌腺体、眼球等都可受侵而出现相应症状。值得注意的是发生于皮肤的恶性淋巴瘤，如蕈样霉菌病，开始多为湿疹样，边界清楚的红斑，直至形成不规则的斑块，最后呈现圆形或分叶状隆起于皮肤，暗红色，表面可形成溃疡，晚期可侵犯内脏。西萨瑞氏综合征的特点是全身性皮痒，以后出现多处的红斑，面部、腹部及下肢浮肿，血液中有不典型的组织细胞，晚期可侵犯淋巴结及内脏。
2.全身症状：早期多数无症状，皮痒、发热、消瘦、盗汗、疲乏、贫血是晚期病人常有的症状，但也有10%的病人，在早中期即以上述症状而就诊，20%病人表现原因不明的不规则发热，有时可达数月，甚至1～2年才确诊。持续高热、盗汗、尤其是头发因汗渍而湿，且有特殊汗臭味，体重急剧下降，伴有巨大肿块，表明疾病呈恶性进展，预后不佳。
淋巴肉瘤可并发淋巴细胞白血病，部分网状细胞肉瘤，易并发单核细胞白血病。何杰金病并发白血病者很少。
